Geri	Gönder	Yazdır

   SPİNA BİFİDA

Spina bifida insan omuriliğinin gelişiminde görülen bir patolojidir. Temel sorun;anne karnındaki gelişim aşamasında omurilik oluşurken meydana gelen kapanma defektidir. Bunun sonucunda omurga kanalının arkasında bir bölgede kemik boşluk ortaya çıkar.

Spina bifida oluşumunda genetik ve çevresel faktörlerin rolü olduğuna inanılır. Anne ve babanın genç yaşlarda çocuk yapması majör risk faktörüdür. Bir ailede spina bifidalı çocuk görülme oranı 1/5000 dır. Eğer ilk çocuk spina bifidalı doğmuş ise bu risk artar ve ikinci çocuğun spina bifidalı doğma şansı 1/25’e kadar yükselir. Üçüncü çocuğun spina bifidalı olma olasılığı ise 1/8 dır.

Erken tanı için; annenin serum alfa protein ölçümleri, amniotik sıvı alfafetol protein düzeyi ve ultrasonografi ile fetüsün ve omurganın gelişimi takip edilmelidir.Defektler hamileliğin erken döneminde boyun ve omuriliğin gelişimi başladıktan sonra meydana gelir. Hamileliğin 4. haftasından itibaren defektlerin gelişme hızı artar.

Spina bifidalı vakaların %80’inde hidrosefali görülebilir.Bunun yanında mental yetersizlik, kalçada ,dizde, ayaklarda ve omurgada deformiteler, üriner sisteme ait anormallikler, kardiak(kalp ile ilgili) problemler ayrıca etkilenen kısımda var olan patolojiye göre omurilikten çıkan sinirlerde ve bunların bağlantılı oldukları kaslarda  fonksiyon bozukluğu gelişir.

Spina bifida tipleri

1-     Gizli Spina bifida

2-     Spina bifida okülta

3-     Spina bifida cystica

Gizli spina bifida: Omurilik hiçbir şekilde etkilenmemiştir. Omurga kanalının arkasında ise çok ciddi bir kemik defekti yoktur. Çok küçük bir ayrılma ya da kapanma tarzında bir defekt bulunur. Hiçbir nörolojik semptom vermez. Bölgedeki deri üzerinde çok hafif bir kıllanma ya da renk değişikliği olabilir. Çok önemli bir semptom göstermez. Sadece bel ağrısı yapabilir.

Spina bifida okülta: Sadece omurga kanalının arkasında bölgesel bir kapanma defekti vardır. Gizli spina bifidanın daha ilerlemiş formudur. Ciddi bir nörolojik problem yaratmaz. Ancak kapanmanın olmadığı bölgelerde deri üzerinde kıllanma ,renk değişikliği, doğal olmayan tümsekler ya da çıkıntılar görülür.O bölgede hafif duyu kaybı ya da o bölgeden çıkan sinire hafif bası vardır. Omurilik zarlarını ve omurilikten çıkan sinirlerin içini doldurduğu kese ya da torbalanma yoktur.zaman zaman kalça ve bacak kas kuvvetinde azalma gözlenir.Ayrıca ayakta hafif deformiteler olabilir.(pes cavus deformitesi)

Spina bifida cystica: Omurga kanalının kapanma defektiyle birlikte ,omuriliği saran zarların ve omurilikten çıkan sinirlerin de defekti söz konusudur. Spina bifidanın dışarıdan belirgin olarak kese şeklinde görülebildiği durumdur. Bu kesenin içinde omuriliği saran zarlar ,omurilikten çıkan sinirler ve beyin –omurilik sıvısı bulunabilir. Bu kese cerrahi ile alınır ve buraya şant takılır. Bunun alınması çocuğun fonksiyonelliğini devam ettirmek içindir.

Spina bifida cystica iki şekilde görülür;

1-Meningosel: Kese içinde sadece omuriliği saran zarlar vardır. Omurilikten çıkan sinirler olsa da sinirin bütünlüğü bozulmamıştır. Sinir iletimi bir çok bölgede vardır. Bazen büyük bir kese şeklinde olmayabilir ancak omuriliği saran zarları içermesi nedeniyle kısmi parapleji tablosu(bacaklardaki bir takım kas guruplarının görevini yerine getirememesi) görülür.duyu ve refleks kaybı ileri derecede değildir.prognozu (hastalığın seyri) meningomyelosele göre daha iyidir.

2-Meningomyelosel: En kötü formudur. İlgili bölgede büyük bir kese içinde omurilikten çıkan sinirler bir yumak halindedir.Anatomik olarak sinir ortadan kalkmıştır. Genellikle anne karnında 4. haftadan itibaren bu anomali başlar.

Görülen ana semptomlar şunlardır:

*İlgili segmentin altından itibaren flask paralizi

*Omuriliğin ön boynuz motor hücreleri sağlamsa inen ve çıkan yolların lezyona dahil olmasıyla spastisite

*değişik derecelerde gelişim anormallikleri

*İleri derecede duyu kaybı

* Üriner inkontinans ve gaita inkontinansı

* Değişik derecelerde hidrosefali

*Değişik derecelerde mental(zeka) gerilik(her zaman olmayabilir.)

*Değişik derecelerde konuşma ve anlama bozukluğu

*Konjenital bir deformite olması nedeniyle duygusal ve sosyal gelişim defekti

*Kalça çıkığı,talipes ekinovarus, pes calcanevalgus gibi; kalçada ,dizde ve ayakta lezyon seviyesine göre değişiklik gösteren ileri derecede kemik deformiteleri

*duyu bozukluğuna ve bazen de dolaşım bozukluğuna bağlı olarak gelişen yaralar

*Kontraktürler

*Kardiak sistem (kalple ilgili) anormallikleri

*Skolyoz, kifoz gibi omurga deformiteleri

Başlıca görülen semptomlar arasındadır.

Cocktail Parthy Sendromu

Spina bifidalı çocukların tipik bir özelliğidir Çocukların çoğu mutlu,dışa dönük,akıllı,tatlı çocuk tipindedir. Sorulan sorulara çok iyi cevap verirler.Bu tür çocuklar aileleri ve çevreyle çok iyi iletişim kurarlar.

Spina bifidada fizik tedavi

 Tedavide amaçlar;

1-Duyu kaybına bağlı oluşabilecek yaraların oluşumunu önlemek

2-Oluşabilecek deformiteleri önlemek, eğer deformite oluşmuşsa düzeltmeye çalışmak

3-Kontraktürlerin (sabit deformite)oluşmasını önlemek

4- Çocuğun normal motor gelişimini sağlamak ya da gelişim geriliğini ortadan kaldırmaya çalışmak

5-Uygun koltuk değneği, tekerlekli sandalye ya da walker ile çocuğu mobilize etmek.

6-Uygun ortezleme ile çocuğun fonksiyonelliğini arttırmak

7-İdrar ve gaita inkontinansını önlemeye çalışmak

8-Çocuğun sosyal, emosyonel ve psikolojik gelişiminin sağlanması

  Genellikle fizyoterapi bu çocukların tedavisinin ilk başladığı neonatal ünitelerde (yeni doğan ünitesi) bulunan fizyoterapistler tarafından başlatılır. Lezyon seviyesi tayin edilir ve çocukta olma ihtimali yüksek olan kalça çıkığı, calcaneovalgus gibi deformiteler saptanarak erken dönemde buna yönelik tedaviye başlanır.