Geri	Gönder	Yazdır

DANDY-WALKER SENDROMU

Dandy-walker sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir. Hastalık dördüncü ventrikül denilen  ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi,beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan  ve vermis denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafa tasının arka boşluğunda bir kist oluşmasıyla karakterizedir. Ayrıca hidrocephali yani kaka içi basıncın artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.

Bu hastalığın dördüncü ventrikülün anne karnında embriyo döneminde iken  yetersiz gelişimi sonucunda meydana geldiği düşünülmektedir. Ayrıca beyinciği oluşturan yarımküreler de yetersiz gelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru itilmiştir. Hastaların %70’inde hidrosefali oluşur. Yani boşalamayan beyin omurilik sıvısını kafa içinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeniyle içinde dolaştığı kanalları yani ventrikülleri genişletir. Bunun sonucunda kafa çevresi büyür ve kafa içi basıncı artar.

Hastalık belirtileri

Hastalığın belirtileri çoğunlukla erken çocukluk döneminde başlar. Başlıca belirtiler çocuğun nöro-motor ve zeka gelişiminin geri kalması ve baş çevresinde meydana gelen büyümedir. Bu genel olarak gelişimin geri kalması demektir.İleri yaşlara doğru anormal kas kasılmaları nedeniyle spastik vücut postürü yani spastisite ve zeka gelişiminde yetersizlik ortaya çıkar. Ancak hastaların yarısında zeka gelişimi ve IQ düzeyi normal kalmaktadır.

   Erken çocukluk veya bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaşlarda  kafa içi basınç artışı belirtileri(kusma,sara tipi nöbetler,huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluğuna  ait belirtiler/ denge bozukluğu, sendeleme ve gözlerde sağa sola bakışta anormal titremeler) ile başvurabilirler.

Dandy-walker sendromu ile birlikte bulunan anomaliler

Yüz anomalileri, kol bacak ve parmakları ilgilendiren anomaliler, kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır.

Tedavi

Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılacak şeyler hastalığın derecesiyle doğru orantılı olarak değişebilmektedir. Eğer hidrosefali yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip edilir. Hidrosefali varsa hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması engellenir. %50’sinde IQ normalin altındadır bu durumda hastanın özel eğitim alması gerekebilir. Denge problemleri spastisite  ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük sıktır. Bu nedenle düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişim nörologları,beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından düzenli olarak kontrol edilmeleri gereklidir.