Geri	Gönder	Yazdır

İNFANTİL SPAZM(WEST SENDROMU)

Bu sendromun karakteristik üçlü bulgusu; infantil spazmlar, Mental retardasyon ve EEG de hipsaritmi bulgusudur. Hastaların ancak %15’i normal zekada olabilir ve bunlarda idiyopatik etyolojili (hastalığın nedeninin belli olmaması durumu) olanlarıdır.2500-8000 doğumdan birinde görülür. West sendromu vakaların %50’sinde4-6.aydan başlar.

İnfantil spazmlar hayatın ilk bir yılında, en erken 3. ayda ve genellikle de 3-12 aylar arasında başlar.Tipik bir atak sırasında kafada öne doğru hafif bir düşme olabileceği gibi baş , gövde kol ve bacaklarda şiddetli flexiyon postürü(Dizler bükülü şekilde karına çekili, dirsekler bükülü,kollar gövde içine alınmış, baş öne doğru bükülü) gelişebilir. Ağlama ,sırıtma,gözlerde anormal hareketler, solunum düzensizliği, yüz kızarması veya solması,göz bebeğinin genişlemesi infantil spazmlarla birlikte görülebilir. Nöbetler genellikle 3 yaşından sonra ya kaybolur veya başka tip nöbetlere dönüşür

Ataklar kısa sürelidir ve sona erdiklerinde hasta normal postürüne devam eder. Aynı gün içerisinde yüzlerce atak görülebilir.

 Nöbetler tedaviye dirençlidir. Standart antiepileptiklere ( nöbetler için verilen ilaçların genel adı) yanıt pek iyi değildir. ACTH ve kortizon tedavide en sık kullanılan ilaçlardır ve hastaların %50-70’inde spazmları kontrol altına alabilmektedir.