Geri	Gönder	Yazdır

KAFA BOYUTUNDAKİ ANORMALLİKLER

Kafa boyutundaki anormallikler çocuk doktorlarının en sık karşılaştığı sorunlar arasında yer alır. Kafa çevresi ırk ve cinsiyete göre değişir ancak ortalamadan üç standart sapma daha büyük kafatası çevresi makrosefali tanımını alır.

MAKROSEFALİ;

*makrokraniya:Artmış kafatası kalınlığı

*Hidrosefali:Ventriküllerin( beyinde bulunan beyin omurilik sıvısının içinden geçtiği boşluklar) büyümesi

*Megalensefali: Beynin büyümesi

şeklinde olabilir. 

Ortalamadan üç standart sapma daha küçük olan kafatası çevresi ise mikrosefali tanımını alır.

Makrokrani

Makrokrani doğrudan(kemik metabolizması anormallikleri) ya da dolaylı olarak(hemolitik olaylar) kafatası kubbesinin kalınlaşması ile sonuçlanan bir dizi olayı işaret eder.Ancak genişlemiş bir kafatası herzaman genişlemiş bir beyinle ilişkili değildir.En sık görülen neden hidrosefalidir.

Megalensefali

Megalensefali ya da beyin genişlemesi beynin parankimini etkileyen durumlarda görülür.Megalensefalik beyinler normal beyinin iki ya da birkaç katı büyüklüğünde olabilir

Hidrosefali

Hidrosefali kafatası boşluğunda beyin omurilik sıvısının artmış birikimidir.Bu önemli makrosefali nedeni artmiş yapıma , akımdaki bir engele ya da iyi olmayan beyin omurilik sıvısı emilimine bağlıdır.Beyin omurilik sıvısı(BOS) kafatası içinde bazı yapılar tarafından(lateral 3. ve4. ventrikül koroid plexus tarafından) sürekli üretilir. Normal BOS hacmi yenidoğanda 50ml dir ve geç çocukluk döneminde  erişkinlerdeki değer olan 150ml değerine ulaşır.

Hidrosefalinin oluş nedeni BOS’un dolaştığı yol üzerinde herhangi bir noktada  akışın herhangi bir sebeple engellenmesidir. Hidrosefalinin klinik belirtilerine ventrikül şişmesi ve kafa içi basıncın artması neden olur. Hidrosefalinin klinik belirtileri; klinik belirtiler hidrosefalinin başlama yaşına bağlidır.iki yaşından önce başlayan hidrosefali belirtileri erişkinlerdekinden farklıdır.infantil hidrosefali denen bu durum kafada bölgesel ya da genel büyümeye yol açar. Hastalarda önce beslenme zorluğu ve sık kusma başlar.huysuzluk, etrafla ilişkide azalma olur.Görme bozukluğu olabilir. Üst göz kapaklarında retraksiyon ve yukarı bakış paralizisyle niteli”batan güneş”görünümü ortaya çıkar.Konuşma dışında eğer daha önce kazanılmışsa oturma, yürüme gibi motor yetiler bozulur, hareketler azalır ve zayıflar.Özellikle bacaklarda belirgin spastisite, ataksi,hormonal işlevlerin bozukluğu yani genel olarak bir gelişme bozukluğu tabloya hakimdir.Epileptik nöbetler görülebilir. Hidrosefalideki ani bir artış komaya kadar varan bilinç bozukluğuna neden olabilir bu nedenle kontrol altında tutulması gerekmektedir.

Tedavi: BOS yapımını geçici olarak azaltan ilaçlar kullanılabilir Cerrahi tedavi tıkayıcı lezyonun ortadan kaldırılması ya da şant yerleştirilmesinden oluşur. Şant fazla olan beyin omurilik sıvısının beyindeki boşlukların içinden karın boşluğuna akmasını sağlar böylelikle kafa içi basıncın artmasını önler.

Mikrosefali

Küçük kafatası genellikle küçük beyin ile ilişkilidir fakat bu her zaman nörolojik hasar olmasını gerektirmez.Mikrosefalisi olan insanların %2’sinde entelektüel yetenekler normaldir.

Mikrosefali birçok heterojen bozukluğun belirtisidir. Hamilelik döneminde çocuğun beyin gelişimi hızlıdır ve bu dönemde ya da erken bebeklikte süregelen herhangi bir aksaklık durumunda(infeksiyöz,metabolik,toksik ya da vasküler bozukluk) beyin gelişiminin duraksaması olasıdır ve mikrosefali ile sonuçlanır.

Mikrosefali vera’sı olan çocuklarda kafatası tabanında kemik oluşumu normaldir ancak kafatası kubbesinde  ağır şekilde kemik oluşum eksikliği bulunur. Bu normal boyutlu bir yüz ancak belirgin şekilde küçük kafatası kubbesine yol açar.Bu durumdan etkilenmiş çocuklarda  beraberinde malformasyonlar bulunmaz ancak entellektüel gelişimleri son derece yetersizdir.

Mikrosefali aşağıdaki nedenlerle olabilir:

*Mikrosefali vakalarının %20-25’i genetik olup otozomal resesif geçişlidir.

*Down sendromu gibi bilinen bir anormallik olması

*hamilelik döneminde annenin enfeksiyöz bir hastalık geçirmesi

*Hamilelik döneminde annenin travmaya maruz kalması dolayısıyla bebeğin bundan etkilenmesi

*Doğum anında bebeğin oksijensiz kalması gibi durumlarda mikrosefali görülebilir.

Çocukta olabilecek mikrosefali anne karnındayken ultrason ile teşhis edilebiliyor ancak bu tanı doğru olmayabilir çünkü bazı mikrosefalik bebekler doğumda normal kafa çevresine sahip olmakla birlikte doğum sonrasında kafa büyümesinde gerilik gösterebiliyor.